Normaali nisäkkäiden sydän- ja verisuonijärjestelmä koostuu postnataalisesti kaksinkertaisesta – pulmonaarisesta ja systeemisestä – piiristä, joka on kytketty sarjassa, joka saa kaksinkertaisen pumpun – “oikean” ja “vasen” sydän.

Monille monimuisille sydämen epämuodostumiin on ominaista vain yhden funktionaalisen kammion olemassaolo. Tämän “yhden” kammion on sitten ylläpidettävä sekä systeemistä että keuhkoverenkiertoa, joita ei ole kytketty sarjaan, vaan rinnakkain (kuva 1a, B). Tällaisella piirillä on kaksi suurta haittaa: valtimoiden desaturaatio, sekä levossa että lisääntyminen harjoituksen aikana ja krooninen tilavuuden ylikuormitus yhteen kammioon. Kroonisen äänenvoimakkuuden ylikuormitus heikentää ajan kuluessa kammion toimintaa, aiheuttaen kolmannesta vuosikymmenestä asteittaiseen hankautumiseen, joka johtuu kongestiivisesta sydämen vajaatoiminnasta, harvat eloonjääneet ovat neljännen vuosikymmenen jälkeen.

A) Normaali sydän- ja verisuoniverenki. Keuhkojen kierto (P) on kytketty sarjaan systeemisen verenkierron kanssa. Oikea kammio ylläpitää oikeaa eteispainetta alhaisemmaksi kuin vasenta eteispainetta, ja tarjoaa riittävästi energiaa vereen keuhkojen kestävyyden ohittamiseksi. (B) Potilas, jolla on yksilöllinen sydän. Systeemiset ja keuhkopiirit on kytketty rinnakkain, ja huomattava äänenvoimakkuuden ylikuormitus yksittäiseen kammioon (v). Linjan leveys heijastaa tilavuuskuormituksen astetta. Systeemistä ja keuhkojen laskimoverestä on täydellinen sekoitus, joka aiheuttaa valtimoiden hapen desaturaatiota. (C) Fontanin kierto. Systeemiset ja keuhkojen kierteet on kytketty sarjaan. Oikeat eteiset (RA) tai systeemiset suonet on kytketty keuhkovaltimoon (PA). Tilavuuden ylikuormitus yksittäiseen kammioon on nyt vähemmän kuin odotettiin kehon pinta -alalla. Fenestraation puuttuessa systeemistä ja keuhkojen laskimoverestä ei ole enää sekoitusta, mutta systeeminen laskimopaine on huomattavasti kohonnut. Ao; aorta; La, vasen atrium; LV, vasen kammio, matkailuauto, oikea kammio.

Vuonna 1971 Francis Fontan1 Bordeauxista, Ranska, raportoi uudesta lähestymistavasta näiden epämuodostumien operatiiviseen hoitoon, erottamalla systeemiset ja keuhkojen kierteet. Fontan -verenkierrossa systeeminen laskimoiden paluu on kytketty keuhkovaltimoihin ilman, että kaikki laskimo-, eteis-, kammio- ja valtimoiden tason välit ovat keskeytettyjä (kuva 1C-A. Tällaisessa Fontan -piirissä kapillaarin jälkeinen energia ei enää “hukkaan” systeemisiin suoniin, vaan kerätään ja käytetään veren työntämiseen keuhkojen läpi. Fontanin piirin edut sisältävät valtimon kylläisyyden normalisoinnin (lähellä) ja kroonisen tilavuuden ylikuormituksen poistamisen; Tällaisen verenkierron kustannukset sisältävät kroonisen ”verenpainetaudin” ja systeemisten suonien ruuhkat ja vähentynyt sydämen tuotanto sekä levossa että liikunnan aikana.2 Tyypillisesti tämän piirin kannalta sydämen lähtöä ei enää määritä sydän, vaan pikemminkin transpulmonaarinen virtaus (itse määritetty pääasiassa keuhkoverisuulaarinen vastus).

Fontan -piirin indikaatiot

Yhdenmukaista fontan -korjausta voidaan harkita sydämen epämuodostumissa yhdellä toiminnallisella kammiolla, yleensä johtuen riittävän atrioventrikulaarisen venttiilin tai pumppauskammion puuttumisesta – esimerkiksi trikuspidinen atresia, keuhkojen atresia, jolla on ehjä kammion väliseinä, kaksinkertainen tulosten puristus, hypoplastinen vasen sydän oireyhtymä (kuva 2-A. Muissa erittäin monimutkaisissa epämuodostumissa, joilla on korkea kirurginen riskien sairastuvuus tai tarvetta “korkealle ylläpidolle” (toistuva putken korvaaminen), fontan -strategia voi tarjota pienemmän kirurgisen riskin ja alhaisemman uudelleentulosten esiintyvyyden samanlaiselle kliiniselle ja toiminnalliselle pitkäaikaiselle tulokselle,.

Kaavamainen esitys sydämen epämuodostumista, jotka sopivat fontan -korjaamiseen. Vasen yläosa: Tricuspid Atresia. Oikea yläosa: Kaksinkertainen sisääntulon vasen kammio. Vasen alaosa: hypoplastinen vasen sydänoireyhtymä. Oikea alakulma: epätasapainoinen atrioventrikulaarinen väliseinän vika.

Potilaiden valinta

Vuonna 1978 Choussat ja Fontan3 kuvasi suosituksiaan onnistuneesta Fontan -operaatiosta, joka määritettiin olevan hyvä sydämen tuotanto hyväksyttävässä systeemisessä laskimopaineessa. Näitä sääntöjä on hienostunut monilla keskuksilla, mutta kaikki heijastavat sitä, että korjauksen jälkeen eteispaine on oltava alhainen (määritetty hyvä kammion toiminto) ja että transpulmonaarisen gradientin on oltava alhainen (määritetty keuhkojen verisuonisto). Sydämen vaatimukset ovat nykyään: esteetön kammion virtaus (ei atrioventrikulaarista venttiilin stenoosia, ei regurgitaatiota), kohtuullinen kammion toiminta ja esteetön ulosvirtaus (ei subaortan stenoosi, ei valtimoiden hypertensiota eikä koarktiota). Keuhkovaatimukset sisältävät rajoittamattoman yhteyden systeemisistä suonista keuhkovaltimoihin (fontan-yhteys), hyvän kokoiset keuhkovaltimot ilman vääristymiä (korjaus- ja myöhemmin kasvun aikana), hyvin kehittynyt distaalinen verisuonikerro < 2.5 u/m2 ja esteetön keuhkojen laskimo paluu. Mahdollisimman pian syntymän jälkeen fontanin johdon on pyritään saavuttamaan nämä tavoitteet; Jotkut poikkeamat ovat kuitenkin hyväksyttäviä, kun operatiivinen kuolleisuus ja lisääntynyt myöhäinen sairastuvuus ja myöhäinen kuolleisuus. Hemodynaaminen arviointi juuri ennen fontan -leikkauksen on yritettävä ennustaa, kuinka keuhkot ja sydän ovat vuorovaikutuksessa Fontanin valmistumisen jälkeen. Tämä voi olla erittäin vaikeaa, koska Fontan-kirurgian kammion esikuormituksen aikaan vähenee merkittävästi (ja myös Frank-Starlingin mukaan) ja nykyisten hoitostrategioiden kanssa keuhkovirta kasvaa, vaikuttaen transpulmonaaliseen gradientiin. Kaikki näiden potilaiden hoitoon osallistuvat lääkärit ovat oppineet, että nämä ennusteet ovat parhaimmillaan juuri se – ennusteet.

Onko jokainen fontan -piiri?

Alkuperäisen kuvauksensa jälkeen Fontan -piiri on tuntenut lukuisia muutoksia. Varhaisessa vaiheessa kirurgit käyttivät venttiilejä (cavo-atriaalista, atrioventrikulaarista tai atriopulmonaarista) ja loivat erilaisia yhteyksiä oikean eteis- ja keuhkovaltimon välillä (etuosan etäisyyden etu- ja keuhkojen liitäntä, pienen hypoplastisen oikean kammion sisällyttämisen kanssa tai ilman), ja Eri materiaaleilla (venttiilin putket, homografit, laastarit, suora anastomoosi). Erittäin korkeat uudelleenkopiointien esiintyvyys, joka saavuttaa 40% joissakin sarjoissa, heijastaa ensimmäisten Fontan -piirien huonoa suunnittelua ja varhaisissa sarjoissa käytettyjä vähemmän kuin ihanteellisia kirurgisia tekniikoita. Suurinta osaa vanhemmista piireistä ei enää luotu ja niitä pidetään vanhentuneina; Monet potilaat kuitenkin selviävät edelleen sellaisista piireistä. Arvioidessaan potilasta, jolla on ”fontan piiri”, kliinisen lääkärin on tiedettävä tarkalleen, mikä yhteys on muodostettu millä materiaalilla.

Viimeisen vuosikymmenen aikana kokonaiskadulmonaarinen yhteys on noussut ylivoimaiseksi (kuvio 3-A.4 Kavaalisuonet on kytketty keuhkovaltimoon, ohittaen oikean kammion lisäksi myös oikean atriumin. Ylivoimainen kavaalisuoni on kytketty keuhkovaltimoon (kaksisuuntainen Glenn Shunt). Ala -arvon kavalaskimon yhdistämiseen on kaksi varianttia: sivuttainen tunneli ja ylimääräinen sydämen kanava. 80 -luvun puolivälissä esitelty lateraalitunneli tarjoaa putkimaisen polun ala -arvoisen kavalalaskimon ja keuhkovaltimon väliin, joka koostuu proteesista säädöksestä ja osasta sivuttaista eteis seinämästä. Tällä piirillä on kasvupotentiaali, ja siksi se voidaan luoda niin nuorilla lapsille; Se jättää minimaalisen määrän eteiskudosta, joka altistetaan korkealle paineelle, mikä voi ajan myötä aiheuttaa eteisrytmihäiriöitä. Ulkopuolinen kanava otettiin käyttöön vuonna 1990, ja se koostuu putkisiirrosta transsetetun ala -arvoisen kavalaskimon ja keuhkovaltimon välillä. Tämä piiri jättää koko atriumin matalapaineessa, sillä ei ole minimaalista eteismuotoilua, ja se voidaan suorittaa ilman aortan ristipuristimia tai jopa kardiopulmonaarisia ohituksia; Sillä ei kuitenkaan ole kasvupotentiaalia, ja siksi sitä tarjotaan potilaille, jotka ovat riittävän suuria hyväksyäkseen siirteen, joka riittää aikuisen ala -arvoiseen ratsuvuoren virtaukseen.

Kadopulmonaarisen yhteyden angiogrammi. (A) injektio ala -arvoisessa kavaalisuonissa, joka on kytketty 22 mm: n Goretex -siirteellä keuhkovaltimoon; Huomaa lievä suosituin virtaus vasemmalle keuhkovaltimolle. (B) injektio oikeassa ylemmässä kavalaskimossa, joka on kytketty oikeaan keuhkovaltimoon; Huomaa lievä etuusvirta oikealle keuhkovaltimolle.

Kuinka saavuttaa fontan -piiri tällä hetkellä

Syntymässä on mahdotonta luoda fontankiertoa. Keuhkoverisuoniresistenssi on edelleen nostettu useita viikkoja, ja verisuonet – kavalisuonet ja keuhkovaltimot – ovat yleensä liian pieniä, mikä tekee kavopulmonaarisesta shuntista mahdotonta kyseisenä ajanjaksona. Jopa vastustuskyvyn laskun aikana, vaiheittainen lähestymistapa on edullinen yhdistämällä ylemmän ja ala -arvoinen ratsuväri erillisissä tilanteissa. Tällainen vaiheittainen lähestymistapa antaa kehon sopeutua asteittain hyvin erilaisiin hemodynaamisiin olosuhteisiin ja vähentää yleistä operatiivista sairastuvuutta ja kuolleisuutta. Vaiheinen lähestymistapa mahdollistaa myös paremman potilaan valinnan ja keskitason valmistelevat toimenpiteet.

Alun perin vastasyntyneen ajanjakson aikana johdon on kohdistettava-ellei luonteeltaan tarjoa-saavuttamaan rajoittamaton virtaus sydämestä aortaan (tarvittaessa, karktiotomia, Damus-Kaye-Stansel, Norwood Repair), tasapainoinen rajoitettu virtaus keuhkoihin (Tarvittaessa, keuhkovaltimoiden kaista, Shunt (modifioitu Blalock-Taussig, Keski), stentti kanavassa) ja veren rajoittamaton paluu kammioon (tarvittaessa, Rashhkind Balloon Septostomy). Sitten lapsen sallitaan kasvaa useita kuukausia. Tänä aikana sydän toimitetaan krooniseen tilavuuden ylikuormitukseen, joka on hyvä keuhkoverisuonen kehittämiselle, mutta jos liiallinen on haitallista kammion toiminnalle. Vauvoilla on lievä desaturaatio, joka liittyy käänteisesti sydämen vajaatoimintaan.

4–12 kuukauden ikäisenä useimmat keskukset tuovat käyttöön katopulmonaarisen yhteyden tai kaksisuuntaisen glenn -shuntin: Ylimmän ratsuvalaskimo on kytketty keuhkovaltimoon (kahdenvälinen, jos läsnä). Jos keuhkoihin ei sallita muuta verenvirtausta, sydämen tilavuuskuorma on merkittävästi vähentynyt hiukan vähemmän kuin normaalia kehon pinta -alaa varten (BSA). Tässä vaiheessa oleva potilas pysyy hieman syanoottisena, koska ala -arvoisen ratsuvuoren tyydyttymättömän veren annetaan edelleen virtata aortaan.

1–5 -vuotiaana, keskuksen mieltymyksestä, verisuonirakenteiden kasvusta ja syanoosista levossa ja harjoituksen aikana, Fontan -piiri saadaan päätökseen kytkemällä ala -arvoinen kavaalisuoni keuhkovaltimoon. Kuten aiemmin mainittiin, käytetään tällä hetkellä kahta tekniikkaa: lateraalitunneli ja ulkopuolinen putki. Usein tunnelin putken ja keuhkojen atriumin väliin syntyy pieni.5 Tällainen fenestraatio mahdollistaa jäännös oikealta vasemmalle-shunttiin, rajoittaen siten ratsuvälin painetta ja ruuhkia sekä systeemisen kammion ja sydämen tuotannon lisääntyvää esikuormaa syanoosin kustannuksella. Tällaisen fenestraation on osoitettu vähentävän operatiivista kuolleisuutta ja sairastuvuutta (keuhkopussin viemäröinti); Fenestraatio voidaan sulkea myöhemmin (viikkoista kuukausia) kehon sopeutumisen jälkeen uuteen hemodynaamiseen tilaan.

Kuinka vanhat (ja tällä hetkellä aikuiset) piirit verrataan nykyisiin piireihin?

On olemassa useita syitä, miksi fontan -piiri aikuiset eivät heijasta, missä potilaiden nykyinen kohortti on useita vuosikymmeniä.

Fontan -operaation pisimmät selviytyjät, tällä hetkellä aikuiset, olivat usein vähemmän kuin ihanteelliset ehdokkaat tämän tyyppiseen leikkaukseen, ja monet merkittävät jäännökset ja seuraukset liittyvät sydämen epämuodostumiin ja palliatiivisiin toimenpiteisiin. 1960 -luvulta 1980 -luvulle toteutettua shunt -menettelyä arvioitiin sen pitkäaikaisella syanoosin helpotuksella. Se tosiasia. Shuntin menestystä arvioidaan tällä hetkellä syanoosin hyväksyttävällä helpotuksella ilman merkittävää tilavuuden ylikuormitusta, sen indusoimalla keuhkokasvua ilman heikentävää vaikutusta keuhkoverisuoniin, edes kasvun aikana Fontanin korjaamisen jälkeen ja antamalla potilaan saavuttaa Ikä, jolloin fontan piiri voidaan luoda turvallisesti.

Lisäksi monet keskukset ovat yrittäneet määrittää, mitkä kriteerit voidaan jättää huomioimatta vaarantamatta “onnistunutta” lopputulosta.6 Fontan -piirejä on aikaisemmin suoritettu potilaille, joita ei todennäköisesti nyt oteta huomioon tällaisessa korjauksessa. Operaatiosta selvinneet ehdokkaat edustavat selvästi tulosten kliinisen spektrin huonompaa loppua Fontan -korjauksen jälkeen ja vääristävät kaikkia raportteja pitkäaikaisista tuloksista.

Hallinnan muutos on myötävaikuttanut suurempaan osuuteen potilaista, joilla on yksinäinen sydän, joka täyttää suurimman osan onnistuneesta fontan -korjauskriteeristä. Liiallinen kammion dilaatio, pallomainen uudelleenmääritys, sydämen liikakasvu, kammion toimintahäiriöt ja lievä keuhkoverisuonisairaus tai vääristymä on nyt harvoin havaittu.

Operatiivinen kuolleisuus on vähentynyt merkittävästi alle 5 prosenttiin, paremmilla piireillä on ”elinikäinen” potentiaali. Odotamme, että nykyinen potilasryhmä toimii paremmin kuin varhainen sarja, myös myöhemmässä iässä.

Täydellinen Fontan vs. kaksisuuntainen glenn lisävirtauksella

Kun luodaan Glenn Shunt, on olemassa vaihtoehto alkuperäisen keuhkoveren virtauksen lähteen ylläpitämiseksi (keuhkojen stenoosi tai nauha, shuntti, joka on ristiriidassa ylivoimaisella ratsuvuorisuonella). Jos tämä virtaus on rajoitettu, ylimääräinen painekuorma ylemmälle ratsuvalaskimolle on yleensä hyvin siedetty, ja keuhkovaltimoiden ylimääräisen kasvun hyöty ja korkeampi valtimoiden kylläisyys tässä palliaatiovaiheessa. Toivottiin, että tällainen piiri saattaa olla tyydyttävä lopullinen pallointi. Useimmat lapset kuitenkin kasvavat rajoitetun keuhkoveren virtauksen, kasvaessa syanoosia etenkin liikunnan aikana. Suurin osa näistä potilaista muunnetaan lopulta “täyteen” fontanin verenkiertoon.

Fontan -verenkierron komplikaatiot

Komplikaatiot Fontanin korjauksen jälkeen ovat yleisiä ja liittyvät lisääntyneeseen laskimopaineeseen ja ruuhkiin sekä krooniseen sydämen tuotantoon. Komplikaatioita ovat varhainen ja myöhäinen kuolleisuus, lievä tai kohtalainen liikunnan intoleranssi, jäännöskardiomegalia, kammion toimintahäiriöt, rytmi- ja johtamishäiriöt, hepatomegalia, imusolmukkahäiriöt proteiinin menettämisen kanssa, systeeminen laskimon trombi, asciitit ja perifeerinen turvotus.

Myöhäinen kuolleisuus

Arvioitaessa keskuksen pitkäaikaisia tuloksia, pitäisi olla selvää, että kaikissa sarjan A -sarjan syvällisissä puolueellisuuksissa tapahtuu, ensinnäkin silloin, kun potilaat hyväksytään fontanin korjaamiseksi ja toiseksi selviytymisen seurauksena operaation jälkeen. Molemmat ovat väistämättömiä vaikutuksia tutkiessaan pitkäaikaisia eloonjääneitä. Monet potilaat ovat selvinneet useita vuosikymmeniä. Myöhäinen kuolema liittyy suoraan fontan -operaation riskitekijöiden määrään.7 Köyhät ehdokkaat fontan -operaatioon, jos he selviävät erinomaisen leikkauksen ja erinomaisen leikkauksen jälkeisen hoidon vuoksi, ovat edelleen suurempi riski myöhäisen kuoleman vuoksi. Hyvä Fontan -fysiologia sallii hyvän selviytymisen useiden vuosikymmenien ajan, mutta epäsuotuisat hemodynamiikka ja riskitekijät liittyvät lisääntyneeseen varhaiseen ja myöhään kulutukseen.

Funktionaalinen tila ja liikuntatoleranssi

Piirin epänormaalisuudesta huolimatta kliinikot vaikuttavat usein useimpien potilaiden kyvystä, jolla on fontan -verenki. Yli 90% kaikista sairaalan eloonjääneistä on New York Heart Associationin (NYHA) funktionaaliluokassa I tai II. Suurin osa potilaista etenee koulutusjärjestelmän kautta, kuten tavallinen väestö ja voi harjoittaa monenlaisia ammatillisia uroja.8 Ajan myötä funktionaalinen tila on kuitenkin vähentynyt asteittain joissakin alaryhmissä. Fontan -verenkierto on luonteeltaan palliatiivista, ja sillä on hyviä tuloksia potilailla, joilla on ihanteellinen hemodynaaminen profiili, mutta jolla on merkittävä jatkuva sairastuvuus ja kuolleisuus, jos joitain kriteerejä ei täytetä.

Kammion toiminta

Kaikissa tutkimuksissa on ilmoitettu, että funktionaalisesti yksimielisen sydämen kammio on laajennettu, hypertrofinen ja hypocontraktiili, varmasti fontan -tyyppisen piirin valmistumisen jälkeen. Kammion toimintahäiriöt voivat johtua synnynnäisestä epämuodostumasta, aikaisemmista kirurgisista interventioista tai kammion erittäin epänormaalista työoloista palliaation eri vaiheissa, sekä ennen Fontania että sen jälkeen.

Ensimmäisen kuukauden aikana syntymän jälkeen kammio on aina ylikuormitettu joko kaistalla tai aorta -keuhkojen šuntilla. Tämä tilavuuden ylikuormitus johtaa laajentumiseen ja pallomaiseen uudelleenmääritykseen, sydämen liikakasvuun ja epäkeskeiseen hypertrofiaan. Kun purkautuu fontan -operaatioon, tapahtuu jonkin verran regressiota normalisointiin, mutta se on usein epätäydellinen. Ennen kadopulmonaarisen shuntin käyttöönottoa 1990 -luvulla suuri tilavuuden ylikuormitus jatkui useita vuosia. Siksi 90 -luvulla (tällä hetkellä aikuisilla) syntyneillä potilailla on usein jäännöksen dilaatio, sydämen liikakasvu ja hypertrofia jopa aikuisen ikään. Nykyisillä hoitostrategioilla vain pienen šuntin sallitaan jatkua useita kuukausia, välttäen siten tällaisen tilanteen.

Kammion esikuormitus on fontan -operaation yhteydessä, joka on alennettu tasolle, joka on selvästi alle normaalin BSA: n (50–70%) ja vielä enemmän, kun se ilmaistaan kammion koon suhteen (25–70%). Kammio kehittyy siten ylikuormitettujen ja ylikuormitettujen määrän ja (vakavasti) alikerroksien ylittämiseen. Siksi ei pitäisi olla yllättävää, että fontanin piirissä oleva köyhä kammio osoittaa systolisen ja diastolisen toimintahäiriön. Kammio voi nyt siirtyä noidankehään, jolloin alhainen esikuormitus johtaa uusimiseen, vähentyneeseen vaatimustenmukaisuuteen, huonoon kammion täyttymiseen ja lopulta jatkuvasti vähenevään sydämen tuotantoon. Tämä progressiivisen ”käytöstä hypofunktion” ilmiö esiintyy kroonisella esikuormilla, jotka ovat alle 70% “erääntyneestä” esikuoresta.9 Tietomme alhaisista virtausolosuhteista, kroonisesta ruuhkasta ja rajoitetusta kammion esikuormiosta on kuitenkin edelleen hyvin rajallinen.

Itse synnynnäinen epämuodostuma voi altistaa kammion toimintahäiriöitä. Vasen kammio, jolla on ainutlaatuinen ellipsoidimuoto ja monimutkainen kuidun suunta on ”viritetty” ylläpitämään systeemistä painetta käyttöiän ajan. Sitä vastoin morfologinen oikea kammio ja vieläkin määrittelemätön primitiivinen kammio – sekä usein esiintyy funktionaalisesti yksinäisissä sydämissä – voi epäonnistua joidenkin vuosien systeemisen kuormituksen jälkeen. Lisäksi tricuspid -venttiili tai yleinen atrioventrikulaarinen venttiili sietävät huonosti alkuperäisen tilavuuden ylikuormituksen, ja sillä on myös ongelmia kroonisen systeemisen jälkikuorman kanssa.

Kammion toimintahäiriöiden käsittely fontanin piirin asettamisessa on erittäin turhauttavaa kardiologille. Reaktion puute klassisiin hoitostrategioihin on antanut kammion fontan -piirissä erittäin huono maine. Useat sekä akuuttit että krooniset tutkimukset ovat osoittaneet vain vähän vaikutusta lääkityksen, kuten inotroopien kammion toimintaan, kuten vähentäviä aineita, verisuoniaineita ja β -estäjiä, koska niillä ei ole vaikutusta vähentyneeseen esikuormaan, joka on hallitseva rajoittava tekijä.

Rytmihäiriö

Potilaat, joilla on fontan -verenkierto. Monien vanhojen piirien eteis -seinä on sisällytetty piiriin aiheuttaen eteis dilaation ja hypertrofian; Lisäksi useimmilla potilailla on ollut atriotomia ja mahdollinen vamma sinusolmulle tai sen valtimoon. Kliinisesti takykardia on enimmäkseen yleistä potilailla, joilla on optimaalinen hemodynaaminen tulos, varsinkin jos oikea eTrium laajenee ja keuhkoverisuoniresistenssi lisääntyy. Siksi ennuste pysyy huolestuttavana, vaikka potilas voidaan muuttaa sinusrytmiin. Rytmihäiriöitä esiintyy lisääntyessä Fontanin korjauksen jälkeen jopa 40%: lla potilaista 10 vuotta leikkauksen jälkeen.

Yleisin eteis takykardia on atimiaalisen uudelleensyöttötakykardia tai epätyypillinen eteisvälitys. Tällainen takykardia voi johtaa nopeasti vakavaan hemodynaamiseen heikkenemiseen. Selviytyminen riippuu kammion supistuvuudesta ja verisuoniresistenssistä, jota useimmat rytmihäiriöiden vastaiset lääkkeet voivat muuttaa kriittisesti. Turvallisin vaihtoehto on siis välitön tasavirta (DC) -shokin uudelleenmuokkaus. Seuraavan työn aikana lääkärin tulisi saada täydellinen hemodynaaminen arviointi jokaisella potilaalla, jolla on uusi takykardia, koska tämä voi olla myöhäinen, mutta ensimmäinen kliininen reitin tukkeutumisen ja/tai trombi. Jokaisella fontan potilaalla on otettava huomioon täydellinen antikoagulaatio, jolla on eteisrytmihäiriöitä, kun otetaan huomioon oikean eteismyrkkyn merkittävä riski.

Eteis -rytmihäiriöiden pitkäaikainen hoito voi sisältää lääkitystä ja ablaatiota; Rytmihäiriöiden eteneminen ja funktionaalinen lasku on usein havaittu. Paras pitkän aikavälin investointi näille potilaille on vanhan Fontan -piirin muuntaminen ylenmääräiseen kadopulmonaariseen yhteyteen yhdessä oikean eteislabyrintin ja pelkistyksen runsaan kanssa (yhdistettynä DDD -epikardiaaliseen sydämentahdistimeen, jos ilmoitetaan).10

Arvellaan, että myöhäisen eteis -takykardian esiintyvyys vähenee kavopulmonaaristen yhteyksien avulla. Vain aika näyttää, toteutuuko tämä teoreettinen etu, mutta tulokset samanlaisen seurannan jälkeen lupaavat.

Kammion rytmihäiriöt ovat harvinaisia potilailla, joilla on fontan -verenkierto. Jos ne ovat läsnä.

Jäännös – uudet Shunts

Potilaat, joilla on fontanin verenkierto. Sepelvaltimoiden sinus kaikissa viimeaikaisissa piirimuutoksissa tyhjenee vasempaan eteiseen, aiheuttaen vaatimattoman valtimoiden desaturoitumisen ± 2%. Useat anatomiset substraatit voivat johtaa merkittävään jäännös-/etenevään oikealle vasemmalle-shunttiin ja tyydyttämiseen: jäännös eteisvälineen vika tai fenestraatio, sepelvaltimoiden sinus vasemmalle eteiseksi shuntille vian tai sydämen suonen läpi (vanhemmissa piireissä), sisäisen sisäisen arteriovenoosan kautta fistulat ja epänormaali systeeminen laskimoviemäri keuhkojen laskimo -atriumiin (esimerkiksi vasen ylempi ratsuväri vasempaan eteiseen). Nämä yhteydet voivat olla suljettuna perkutaanisesti, koska ne aiheuttavat oireenmukaista syanoosia.

Jäännös vasemmalle-oikealle

Vasen oikealle -vaihetta voi olla läsnä aortan ja keuhkojen kollateraalien takia, pää keuhkovaltimon epätäydellinen ligaatio tai aikaisempien pistoolien epäonnistunut tukkeutuminen. Nämä Shuntit aiheuttavat yleensä merkityksettömän tilavuuskuorman systeemiselle kammiolle, mutta asettavat myös hyödytöntä ja joskus haitallista tilavuuden/paineen ylikuormitusta keuhkovirtaan. Jokainen systeeminen alus, joka injektiossa antaa keuhkokapillaarisen punastuksen keuhkojen suonien opasoitumisen kanssa, tulisi tukkeutua perkutaanisesti.

Keuhkojen kierto

Matala keuhkoverisuoniresistenssi on pakollinen hyvälle toiminnalle Fontan -piirille. Muutaman poikkeuksen lisäksi keuhkoverisuoniresistenssi hallitsee sydämen lähtöä. Piiri toimii ”autopilotissa”, jolla on vähän häiriöitä, joita kliinikko on mahdollista. Tämä on turhautunut moniin kardiologiin, koska he ovat kokeneet, että heidän “heidän elimensä” eivät enää hallitse sydämen tuotantoa. Sydäntuotantoa voidaan lisätä parantamalla virtausta keuhkoihin ja keuhkoihin (virtaviivainen ei-obruktiivinen fontanyhteys, hypoplastisten tai stenoottisten keuhkovaltimoiden stentti) tai ohittamalla keuhkot fenestraatiolla. Keuhkojen verisuonten vaikutus on yleensä erittäin vaatimaton.

Pre-fontan-johdon on pyritään keuhkoverisuonen täydelliseen kasvuun. Olemme nyt alkaneet ymmärtää, että alkuperäinen lievä keuhkojen ylivuoto on hyödyllinen keuhkoverisuonen riittävälle kasvulle. Optimaalinen tasapaino pienen lyhytaikaisen šuntin ja suuren pitkäaikaisen šuntin välillä, mikä johtaa käänteisesti joko enemmän tai vähemmän sydämen säilyttämiseen tai keuhkojen kasvuun, on vielä hienosoitava.

Keuhkovaltimoiden vääristymä on tunnustettu myöhäinen komplikaatio, joka on systeemisimpiä keuhkovaltimoiden ja. Kliinisten lääkäreiden tulisi ymmärtää, että Fontan -korjaushetkellä näitä shuntteja ei joskus ole jaettu, vaan vain suljettu leike. Siksi keuhkovaltimo on edelleen kiinnitetty systeemiseen valtimoon, mikä voi aiheuttaa keuhkovaltimon vääristymisen myöhään Fontanin korjauksen jälkeen, etenkin kasvun aikana. Huolelliset lääkärit päättävät dokumentoida aktiivisesti kaikkien yhteyksien ja rakenteiden riittävän kasvun somaattisen kasvun aikana ja varmasti lopussa.

Korkean korkeuden ja vähentyneen happijännityksen vaikutus vaihtelee suuresti yksilöiden välillä. Potilaiden, joilla on raja -hemodynamiikkaa. Potilaat, joilla on hyvä hemodynamiikka ja keuhkoverisuonen vähäiset tai pieni reaktiivisuus, toimivat hyvin kohtalaisella korkeudella. On edelleen kyseenalaista, pitäisikö potilaat, joiden sydämen tuotanto on herkkä keuhkoverisuoniresistenssille, asuu lisääntyneessä korkeudessa.

Imusolmukkeet: Proteiini menettää enteropatian, muovinen keuhkoputkentulehdus

Fontan -kierto toimii – tai joskus aivan sen jälkeen – imusysteemin toiminnalliset rajat. Ylivoimainen kavaalisuonen paine on kohonnut ja sen valuma laski, estäen rintakehän tyhjennystä. Vuoto interstitiumissa aiheuttaa imusolmukkeiden orpulmonaarinen turvotus, erittäin tappava komplikaatio varhaisessa leikkauksen aikana. Vuoto rintakehään tai perikardiumiin johtaa kylothoraxiin tai chylopericardiumiin, komplikaatioon, joka yleensä esiintyy vain perioperatiivisella ajanjaksolla, mutta harvoin sen jälkeen tarttumisen takia. Vuoto suolistoon johtaa siihen, että proteiinit menettävät enteropatian (PLE), yleisin imusolmukkeet pitkäaikaisessa seurannassa. Chyle -vuoto keuhkoputkeen johtaa muoviseen keuhkoputkentulehdukseen, diagnosoitu useimmiten ruumiinpohjalla.

Ple johtuu suoliston lymfangiektaasiasta lymfosyyttien, kylomikronien ja seerumin proteiinien, kuten albumiinin ja immunoglobuliinin, vuotaessa suolistoon; PLE johtaa turvotukseen, askiitteihin, immuunikatoihin ja hypokalsemiaan. Ple on suhteellisen harvinainen komplikaatio: kansainvälisessä monikeskustutkimuksessa,11 Sisältää 35 keskustaa ja 3029 potilasta, joilla on Fontan -korjaus vuosina 1975–1995, PLE esiintyi 114 potilaalla (3.8%, etäisyys 35 keskuksessa 0–25%). PLE: n diagnoosi tuottaa yleensä erittäin huonon ennusteen: Diagnoosin jälkeen viiden vuoden eloonjäämisaste oli 59%, alle 20% potilaista, jotka olivat yli 10 vuotta.

Fontan -piirin ongelmat (gradientti liitännässä, huono suunnittelu), keuhkoverisuonen ongelmat (lisääntynyt keuhkoverisuoniresistenssi, hypoplasia, vääristymä, häviö) tai sydämen ongelmat (atrioventrikulaarinen venttiilin regurgointi, sydänlihaksen toimintahäiriöt) voidaan usein tunnistaa. Joillakin potilailla on myös eristetty autoimmuuninen tai tulehduksellinen syy, joskus tartunnan laukaisematta.

Useita hoitostrategioita on tunnistettu. Yleensä suositellaan runsaasti kaloreita, runsaasti proteiinipitoisuutta ja keskikokoisen ketjun triglyseridirasva -lisäravinteita, joissa on vähän suolapitoisuutta. Diuretit voivat enemmän tai vähemmän rajata perifeeristä turvotusta useimmilla potilailla. Proteiini -infuusiot (albumiini, globuliini) voidaan tarvita viikoittain tai kuukausittain. Joillakin potilailla on tarpeen spesifisiä infektiotoimenpiteitä (krooniset antibiootit, rokotteet). PLE: n kliininen ratkaisu vain näillä toimenpiteillä on harvinaista (< 1%).

Yritykset parantaa sydämen toimintaa tai tulosta inotrooppisilla lääkkeillä tai systeemisillä verisuoniaineilla on yleensä epäonnistuneita. Kortikosteroidit, korkean molekyylipainon hepariini ja oktrioidiasetaatti voivat toisinaan parantaa PLE: tä. Jotkut potilaat “parannetaan” useita viikkoja, kuukausia tai vuosia yhdellä lääkitysjaksolla; Joillakin potilailla on jatkuva lääkitystarve, kun taas monet potilaat eivät osoita reaktiota ollenkaan. Haittavaikutukset pitkällä aikavälillä ovat tärkeitä.

Hypoksaemian indusoima keuhkojen verisuonten supistuminen voi johtaa PLE: hen; Pitkä oleskelu korkealla tai jopa pitkä lento voi laukaista plen joillakin potilailla. Useimmat potilaat, joilla on fontan -piiri, sietävät kuitenkin tällaisia korkeusolosuhteita ilman ongelmia. Sydämen tahdistus potilailla, joilla on liiallinen bradykardia tai atrioventrikulaarinen dissosiaatio, voivat kriittisesti parantaa sydämen toimintaa ja voi parantaa ple. Suolen eniten kärsivän osan resektiosta, joka johtaa kliiniseen parantamiseen.

Useita kirurgisia vaihtoehtoja on ilmoitettu: tukkeutumisen helpotus, kääntäminen virtaviivaiseksi kavopulmonaariseen yhteyteen, atrioventrikulaarinen ja venttiilin korjaus/vaihtaminen. Monet näistä toimenpiteistä tuottavat kuitenkin korkean kuolleisuuden, varsinkin jos on merkittävää atrioventrikulaarista venttiiliä regurgitaatiota ja kammion toimintahäiriöitä. Myöhäiset poistot on suoritettu joillakin potilailla, yleensä korkealla kuolleisuudella. Kaikista kirurgisista toimenpiteistä sydämensiirto on ennustavin, mutta ilmeisesti omien pitkäaikaisten ongelmiensa kanssa. Sydämensiirto parantaa hemodynaamista tilaa lisäämällä sydämen tuotantoa ja vähentämällä laskimoiden tukkoisia; Krooninen hyljinnänvastainen terapia voi myös vaikuttaa PLE: hen. Jos potilas selviää siirrosta (lisääntynyt riski kakeksiasta, immunologisesta purkamisesta), PLE ratkaisee useimmissa potilaissa; harvoin se jatkuu tai uusiutuu muutaman vuoden kuluttua.

Useita hemodynaamisia ongelmia voidaan ratkaista katetrin tekniikoilla: pallojen laajentumisella, piirin stenoosin tai jäännösaluksen hypoplasian stentin implantoinnilla; Jäännös vasemmalle oikealle (natiivit, kirurgiset, valtimoiden laskimokollat) voidaan kehittää; Fenestration12 Stentin kanssa voidaan turvallisesti luoda perkutaanisen (tai transhepaattisen) reitin kautta, jopa piireissä, joissa on ulkopuolinen putki. Tällainen fenestraatio vähentää laskimotuotteita, parantaa valumaa ja lisää sydämen tuotantoa valtimoiden kylläisyyden kustannuksella. Ple paranee melkein aina fenestraation myötä, mutta “hyväksyttävän” plen ja “hyväksyttävän” syanoosin välillä voi olla kapea; Tämä alue kapenee usein kuukausien ajan, luultavasti keuhkoverisuonen sekundaaristen muutosten vuoksi. Siksi monet tällaiset potilaat vaativat sydämensiirtoa keskipitkän aikavälin seurannassa.

Muovinen keuhkoputkentulehdus on hyvin harvinainen, mutta mahdollisesti tappava komplikaatio, joka tapahtuu viikkoja kuukausia Fontan -korjauksen jälkeen: se johtaa tärkeimpien hengitysteiden tukkeutumiseen kiinteän fibrinomukoidimateriaalin avulla. Pysyvä segmenttinen atelektaasi, suuri hengitysteiden tukkeutuminen tai sitkeän fibrinomukoidimateriaalin odottaminen tulisi saada aikaan varhaisessa vaiheessa diagnostisen ja terapeuttisen bronkoskooppisen huuhtelun varhaisessa vaiheessa. Hoito on erittäin vaikeaa ja samanlainen kuin ple.

Lisääntyminen: raskaus

Useimmilla naisilla Fontan -korjauksen jälkeen on normaalit kuukautiskuviot, mikä on selvää, että raskaus on mahdollista. Raskaus ja synnytys aiheuttavat selvästi lisääntyneen kuorman sydän- ja verisuonijärjestelmään. Normaali raskauteen liittyy sydämen tuotannon nousu 30–40% 24 raskauden viikkoon, verenkierron veren määrän lisääntymiseen 30–40%, mutta systeemisen verisuoniresistenssin lasku. Nesteen retentiota ja hyperpoaguable -tilaa havaitaan usein. Nämä muutokset johtavat lisääntyneeseen systeemiseen laskimopaineeseen ja voivat laukaista ”oikean sydämen” vajaatoiminnan komplikaatiot, kuten eteisrytmihäiriöt, turvotus ja askitit. Mahdolliset vasemmistolaiset shunt eteis-väliseinän vian läpi kasvaa; Tuloksena oleva valtimoiden kylläisyyden lasku on kuitenkin yleensä hyvin siedetty. Laskimotromboosin ja keuhkoemboluksen riski on lisääntynyt riski. Siitä huolimatta onnistunut raskaus normaalien lasten toimittamisen kanssa on mahdollista. Naiset, joilla on hyvä hemodynaaminen tulos, ilmeisesti sietää raskautta ja normaalia synnytystä hyvin.13 Siksi, jos nainen menee hyvin sekä kliinisesti että hemodynaamisesti ja haluaa voimakkaasti tulla raskaaksi, näyttää tällä hetkellä kohtuutonta lannistaa häntä. Hän ja hänen aviomiehensä on kuitenkin tiedossa, että riski hänelle ja lapselle kasvaa.

Fontanin kierto: Avainpisteet

Hyvä Fontan -fysiologia mahdollistaa eloonjäämisen useita vuosikymmeniä, mutta epäsuotuisat hemodynamiikka ja riskitekijät liittyvät huonoon liikuntatoleranssiin ja lisääntyneeseen varhaiseen ja myöhään kulutukseen
Syntymisen jälkeen kammio yrittää sopeutua erilaisiin ja erittäin epänormaaleihin kiertoihin, jotka ovat kehittyneet ylikuormitetuista ja ylikuormitetuista ja ylikuormitetuista, alikerroksisesta ja kasvanut Fontan -tyyppisen verenkierron jälkeen
Kliinisen ongelman puuttuminen ei vastaa tyydyttävää hemodynaamista tulosta; Mahdollisia ongelmia on aktiivisesti etsiä ja ratkaistava ennen kuin niistä tulee kliinisesti merkityksellisiä
Pienen virtausolosuhteiden, kroonisen ruuhkan ja rajoitetun kammion esikuormituksen tuntemus on edelleen hyvin rajallinen
Fontan -kierto voi olla turhautumisen lähde kardiologialle, koska Fontan -piirin sydän ei enää sääli muutamia poikkeuksia. Tavanomainen failure-hoito ei tuota kliinistä tulosta
Eteis -takykardian hallinta: Mitä nopeampi rytmi, mitä köyhempi potilaan tila, sitä enemmän arpia rinnassa, sitä vähemmän lääkäri ymmärtää, sitä nopeammin hänen tulee valita kiireellinen tasavirta -muuntaminen.

Syntyneiden sydänsairauksien sikiön riski ei ole tällä hetkellä tuntematon, koska naisilla, joilla on sydämen epämuodostumia, jotka ovat soveltuvia fontan -leikkaukseen, on harvoin ollut jälkeläisiä. Useimmissa epämuodostumissa riski vaihtelee todennäköisesti välillä 5–10%.

Koagulopatia

Tromboosia esiintyy todennäköisemmin potilailla, joilla sydämen tuotanto on alhainen ja tavallista enemmän eteis- ja systeemistä laskimoiden dilataatiota ja verenpoistoa. Fontan -potilailla on lisääntynyt hyytymistekijän poikkeavuuksien esiintyvyys – kuten millä tahansa potilaalla, joilla on maksan ruuhkat: proteiini C, proteiini S ja antitrombiini III.14 Tromboosi voi vaikeuttaa infektiota, etenkin kun ne liittyvät kuivumiseen.

Systeeminen laskimon trombi voi tulla keuhkovaltimoon. Massiivinen embolisaatio voi johtaa shokkiin, rytmihäiriöihin tai kuolemaan; Se on yleisin syy äkillisen sairaalan ulkopuolelle kuolemaan potilailla, joilla on Fontan-piiri. Krooninen useita keuhkojen mikroembolia voi johtaa keuhkoverisuonen obstruktiiviseen sairauteen, myöhäiseen komplikaatioon, joka on erityisen tappava fontanin verenkierrossa.

Jotkut lääkärit suosittelevat jokaisen potilaan antikoagulointia fontan -piirin kanssa; Potilaista, joilla on erittäin pieni riski, on kuitenkin selvästi alaryhmiä. Täydellinen antikoagulaatio tulisi määrätä potilaille, joilla on aikaisempi trombi, huono sydämen tuotanto (liittyy usein spontaaniin kontrastiin kaikuun), ruuhkia, laskimo- tai eteisrakenteiden laajentumista ja rytmihäiriöitä ja rytmihäiriöitä. Jos hyytymisen poikkeavuuksia on läsnä, suun kautta otettavia ehkäisyvalmisteita ei pidä määrätä. Ei ole selvää, onko pieni annos asetyylisalisyylihappoa tai klopidogreeliä hyödyllistä laskimotrombien ehkäisyyn näillä potilailla. Tämä keskustelu siitä, onko kaikkien potilaiden antikoagulointi vai ei, kun uusi sukupolvi antitromboottiset lääkkeet ovat saatavilla.

Epäonnistunut fontan

Fontan -verenkierrosta voi tulla “epäonnistunutta” ja sietämätöntä, koska turvotus on jatkuvaa ruuhkia, alhainen sydämen tuotanto, jolla on hyvin rajallinen liikuntatoleranssi, uusiutuva takykardia, proteiini, joka menettää enteropatian tai muovisen keuhkoputkentulehduksen. Kuten aiemmin selitettiin, inotroopeilla, verisuoniaineilla ja diureetteilla on vähän tulosta ja turhauttaa mitä tahansa “tavanomaista” kardiologia. Usein tarvitaan aggressiivisempaa lähestymistapaa, jonka tavoitteena on optimoida piiri (stenoosin stentti, embolisoiva vakuuksia, muuntaminen katopulmonaariseen yhteyteen, oikea eteislause); Jos tämä ei ole riittävä, fenestointi ja sydämensiirto tulisi harkita.

Päätelmät

Fontan -operaation pitkäaikaiset tulokset, jotka suoritetaan potilailla, joilla on alhainen riskiprofiili, osoittavat hyvät kokonaistulokset: valtimo hypoksemia eliminoidaan, tilavuuden ylikuormitus yksittäiseen kammioon poistetaan, kroonisen systeemisen laskimoverenpaineen kustannukset ovat yleensä hyväksyttäviä, ja useimmat potilaat nauttivat hyvä elämänlaatu. Jäljyisuudet jatkuvat kuitenkin vähemmän kuin ihanteellisilla potilailla, jotka ovat usein edistyneitä ja liittyvät heikentyvään funktionaaliseen tulokseen ja jopa ennenaikaiseen kuolemaan. Tämän pitäisi muistuttaa jokaista lääkäriä siitä, että fontan -operaatio on edelleen epätäydellinen ratkaisu monimutkaiselle sydän- ja verisuoniongelmalle.

Viitteet

1. Fontan f, Baudet e. Tricuspid Atresian kirurginen korjaus. Rintakehä 1971; 26: 240–8.
▸ Alkuperäinen kuvaus ensimmäisestä ”Fontan” -operaatiosta: historiallinen maamerkki, kuitenkin piirin kanssa, jota nykyään pidetään vanhentuneina. [[Google tutkija–

2. Gewillig m, Kalis n. Patofysiologiset näkökohdat kavo-pulmonaarisen anastomoosin jälkeen. Rintakehän kardiovasc Surg 2000; 48: 336–41.
▸ Laaja katsaus erilaisten fontan-hoitostrategioiden vaikutuksiin kammion kokoon ja toimintaan. [[Pubed] [[Google tutkija–

3. Choussat a, Fontan F, Besse F, et ai. Fontanin menettelyn valintakriteerit. Julkaisussa: Anderson R, Shinebourne E, toim. Lasten kardiologia. Edinburgh: Churchill Livingstone, 1978: 559–66.

4. De Leval M, Kilner P, Gewillig M, et ai. Kadulmonaarinen kokonaisyhteys: Looginen vaihtoehto eteis- ja keuhkoyhteydelle kompleksisten fontan -operaatioiden suhteen. Kokeelliset tutkimukset ja varhainen kliininen kokemus. J Thorac Cardiovasc Surg 1988; 96: 682–95.
▸ Tyylikäs keskustelu kadopulmonaaristen yhteyksien eduista verrattuna eTripulmonaariseen yhteyteen. [[Pubed] [[Google tutkija–

5. Sillat ja, Lukko je, castaneda ar. Baffle -fenestrointi myöhemmässä transcatter -sulkemisessa. Fontan -operaation muuttaminen potilaille, joilla on lisääntynyt riski. Kierto 1990; 82: 1681–9. [[Pubed] [[Google tutkija–

6. Knott-craig CJ, Danielson GK, Schaff HV, et ai. Muokattu Fontan -operaatio. Varhaisen leikkauksen jälkeisen kuoleman riskitekijöiden analyysi 702 peräkkäisellä potilaalla yhdestä laitoksesta. J Thorac Cardionasc Surg 1995; 109: 1237–43.
▸ Erinomainen raportti Fontan -korjauksen varhaisista tuloksista potilailla, joilla on laaja epämuodostumia ja vähemmän kuin ihanteellinen hemodynamiikka, joista suurin osa ei enää ole enää Fontan -korjauksessa. Siksi tätä tutkimusta ei voida toistaa, ja se tuottaa erittäin tärkeätä tietoa. [[Pubed] [[Google tutkija–

7. Driscoll DJ, Offord KP, Feldt RH, et ai. Viiden tai viidentoista vuoden seuranta Fontan-operaation jälkeen. Kierto 1992; 85: 469–96.
▸ Erinomainen raportti Fontan -korjauksen myöhäisistä tuloksista potilailla, joilla on laaja epämuodostumia ja vähemmän kuin ihanteellinen hemodynamiikka, joista suurin osa ei enää ole enää Fontan -korjauksessa. [[Google tutkija–

8. Mair d, Puga F, Danielson G. 1970 -luvulla suoritetun fontan -menettelyn eloonjääneiden myöhäinen funktionaalinen tila. Kierto 1992; 86: 106–9. [[Pubed] [[Google tutkija–

9. Silverstein DM, Hansen DP, Ojiambo HP, et ai. Vasemman kammion toiminta vakavassa puhtaassa mitraalissa stenoosissa, kuten Kenyatta National Hospital -sairaalassa nähdään. Am Heart J 1980; 99: 727–33.
▸ Tämä on tällä hetkellä yksi harvoista raporteista, jotka käsittelevät kammion kroonista puuttumista. [[Pubed] [[Google tutkija–

10. Mavroudis c, Deal BJ, Backer CL. Kapulmonaarisen muuntamisen ja rytmihäiriöiden kokonaisleikkauksen hyödylliset vaikutukset epäonnistuneelle Fontanille. Semin thorac sydänlihasten kirurg Pediatr Card Surg Annu 2002; 5: 12–24.
▸ Erittäin hyvä arvostelu epäonnistuneen fontanin piirin hallinnasta. [[Pubed] [[Google tutkija–

11. Mertens l, Hagler D, Sommerville J, et ai. Proteiini menettää enteropatian Fontan -operaation jälkeen: kansainvälinen monikeskusarviointi. J Thorac ja Cardiovasc Surg 1998; 115: 1063–73.
▸ Tämä on ainutlaatuinen raportti PLE: n harvinaisesta komplikaatiosta: koska se on nimettömän monikeskuksen arviointi, monet tapaukset, joita muuten ei koskaan ilmoiteta, on sisällytetty. [[Pubed] [[Google tutkija–

12. Mertens l, Dumoulin M, Gewillig M. Eteis-väliseinän perkutaanisen fenestraation vaikutus proteiinien menettävään enteropatiaan fontan-operaation jälkeen. BR Heart J 1994; 72: 591–2. [[PMC -ilmainen artikkeli] [[Pubed] [[Google tutkija–

13. Therrien J, Warnes C, Daliento L, et ai. Kanadan sydän- ja verisuoniyhdistyksen konsensuskonferenssi 2001 Päivitys: Suositukset synnynnäisten sydänsairauksien omaavien aikuisten hoidolle III. Can J Cardiol 2001; 17: 1135–58. [[Pubed] [[Google tutkija–

14. Monagle P, Karl TR. Tromboemboliset ongelmat fontan -operaation jälkeen. Semin thorac sydänlihasten kirurg Pediatr Card Surg Annu 2002; 5: 36–47.
▸ Erittäin hyvä katsaus, joka keskittyy todisteisiin perustuviin strategioihin tässä vaikeassa aiheessa. [[Pubed] [[Google tutkija–

Sydämen artikloja annetaan täällä kohteliaana BMJ Publishing Group

Gazeta RD

Fontanin Kierto

Best Online Casinos

1. Sol Casino

2. Fresh Casino

3. Jet Casino

Fontanin kierto